每一种罕见病例，会以某种特殊的临床症状或某个项目异常表现出来，追踪这样的病例，可以让我们的临床思维变得开阔，对于嗜酸性粒细胞异常增高，除了寄生虫感染、过敏、哮喘、肿瘤，你还想到了什么？

患者男，17岁，以全身淋巴结无痛性肿大4年余就诊。

患者4年前无明显诱因出现无痛性淋巴结肿大，最大约鸽蛋大小，无局部发红、破溃、渗出，无咳嗽、咳痰、发热、头痛等前驱感染症状，无皮下出血、盗汗，未与重视。曾于外院就诊，外院诊断淋巴结炎，未与治疗，20天前因淋巴结进一步增大来我院门诊就诊，行右颈部淋巴结穿刺活检，未见明确恶性证据，门诊拟“淋巴结增大（查因）”入院。

入院检查双耳前、耳后、颈前、颈后、腹股沟皆可扣及淋巴结肿大，质软，界清，易推动，部分融合。当遇到这样一份血液细胞形态（骨髓+外周血）送检单时，笔者首先想到的是—淋巴瘤。在镜检时，淋巴细胞易见，未见典型的淋巴瘤细胞，取而代之的是较多的嗜酸性粒细胞，见图1~2：

血液细胞形态（骨髓+外周血）结果见图3：

血片意见：白细胞不少，嗜酸性粒细胞增高，异型淋巴细胞4.0%，成熟红细胞大小不一，可见小红、大红红细胞，血小板同骨髓。

骨髓细胞学意见：骨髓增生活跃，嗜酸性粒细胞增高，可见分类不明细胞，请结合临床，骨髓细胞学检查初步排除淋巴瘤骨髓浸润及血液病可能。患者的嗜酸性粒细胞升高与全身淋巴结肿大有必然的联系么？当患者出院后，查阅了患者的相关实验检查，见图4：

IGE：5919 IU/mL↑，血常规嗜酸性粒细胞：30.7%↑，骨髓活检嗜酸性粒细胞易见，结合实验检查结果及患者临床症状，出院诊断：木村病.

案例分析

木村病，也被称为Kimura病，是一种非常少见的、病因不明且进展缓慢的良性疾变。常发生与面颈部，临床表现为皮下多发慢性无痛肿块，同时伴外周血嗜酸性粒细胞及免疫球蛋白E（IgE）升高。最早由我国学者金显宅于1937年以“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”进行报道，1948年，日本学者木村详细阐述了该病，并将其命名为不同寻常性淋巴组织增生性肉芽肿，这种疾病后来称为木村病^[1]。

木村病多见于亚洲男性，男女比例4:1，在小于20岁的患者中，男女比例更是接近17:1。该病较少见，临床表现缺乏特异性，容易造成漏诊及误诊。

该病与IgE介导的Ⅰ型变态反应有关，患者主要表现为头颈部皮肤或皮下的缓慢增长的结节,以腮腺区最为多见,颌下腺区、耳前、眼眶、腋窝、腹股沟也可见,伴随外周血嗜酸性粒细胞及IgE水平的升高，局部病变大小与嗜酸性粒细胞密切相关。

木村病患者的血液细胞形态（骨髓+外周血）的相关资料较少，文献报道 一例木村病骨髓象^[2]。其骨髓象嗜酸性粒细胞与淋巴细胞增高，分别为：11.5%、35.5%，本案例骨髓象嗜酸性粒细胞与淋巴细胞分别为19.0%、31.0%，骨髓中的嗜酸性粒细胞以嗜酸性分叶核为主，占比16.0%，部分嗜酸性粒细胞胞浆内颗粒增多增粗，形态与外周血大致相同。其骨髓象改变与病理检查相一致，均提示嗜酸性粒细胞升高，本案例骨髓象与文献报道相一致。

木村病的诊断主要靠病理学检查，检验科相关的实验室检查可起到一定的提示作用，如外周血嗜酸性粒细胞、IgE水平升高。结合患者的临床症状及其他实验室检查如B超，可考虑木村病可能。其特征性3大表现为头颈部无痛性皮下结节、外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高。

心得体会

嗜酸性粒细胞增多常见于过敏性疾病及寄生虫感染，为T淋巴细胞介导的嗜酸性粒细胞反应性增多，亦常见于某些恶性肿瘤、骨髓增生性疾病。

在自己所在的医院，挖了十年嗜酸性粒细胞的升高，挖到了寄生虫感染，挖到了恶性肿瘤，挖到了过敏。但是对于木村病，没挖到，脑中一片空白。进修期间，每挖出一例少见病，回顾疾病的诊疗路径，检验项目在这个疾病的诊断发挥了什么样的价值，当再次偶遇它时，从检验项目的蛛丝马迹中给临床医生提供最有价值的信息，进修的意义与价值正在于此。